Brugada综合征合并晕厥：实用的诊断治疗流程

Brugada综合征（BrS）伴晕厥患者的诊断是一个临床挑战。晕厥的原因有很多，除非在发作期间记录心电图，否则难以区分是恶性心律失常引起的晕厥还是良性晕厥。心律失常性晕厥通常由自发终止的室性心动过速或阵发性室颤引起，可能导致心源性猝死，因此识别晕厥的病因很重要。近日，Europace发表的一篇文章对现有文献进行了回顾，并提出了诊断和治疗Brugada综合征合并晕厥的实用方法。 Brugada综合征和晕厥 Brugada心电图改变分为两型：1型（穹隆型）：≥1个右胸导联（V1-V3）ST段抬高≥2mm，ST段穹隆型抬高，然后下降穿过等电位线，T波倒置。 2型（马鞍型）：≥1个右胸导联（V1-V3）ST段抬高≥0.5mm，通常V2导联抬高≥2mm，ST段马鞍型抬高。图1 Brugada心电图表 晕厥症状影响Brugada综合征患者的预后。然而，晕厥是一种非特异性的临床表现，偶发性良性晕厥，尤其是神经介导的晕厥（NMS），在普通人群和Brugada综合征患者中都很常见。相反，Brugada综合征中的心律失常性晕厥非常少见，一部分自发性心律失常事件，持续时间足以导致意识丧失（可能5秒），但并不导致心源性猝死。研究显示，神经介导的晕厥在Brugada综合征合并晕厥患者中更多见，“真阳性”BrS患者可能同时患有反射性晕厥和心律失常性晕厥，因此晕厥BrS的评估也变得复杂。此外，没有任何单一的病史特征足以进行鉴别诊断。事实上，在离子通道病患者中，神经介导的晕厥和心律失常性晕厥可能伴随触发因素或前驱症状，并且心悸通常先于非心律失常性晕厥。心律失常性晕厥的常见临床特征包括：突然发作，没有前驱症状和诱因，持续时间短，恢复迅速，睡眠时晕厥（夜间濒死呼吸），可能使用了诱发BrS的药物。尽管严重外伤、尿失禁、强直阵挛活动、高龄和男性患者更倾向于发生心律失常性晕厥，但这些因素并未被纳入定义。当患者不符合上述特征时，考虑为血管迷走性晕厥/神经介导的晕厥（存在典型诱因和前驱症状）或未定义/未知/可疑晕厥。 BrS合并晕厥的诊断 对于BrS患者，可以在初始临床评估期间对随访时发生心律失常事件的风险进行分层。在仅有确定的神经介导的晕厥患者中，心律失常事件的概率非常低。这些患者无需植入ICD。而疑似心律失常性晕厥或不明原因晕厥患者发生危及生命的事件的风险明显更高。“疑似”心律失常性晕厥的临床诊断预测价值相对较低，因此需要进行准确的多参数评估，以限制ICD候选者的数量。1.心脏自主神经系统和倾斜测试自主神经系统功能可能会影响BrS患者。心内膜心肌活检显示BrS患者的cAMP和去甲肾上腺素浓度降低，与自主神经功能障碍一致。胆碱能张力增加，通过增加透壁复极化的分散产生促心律失常作用。心脏骤停发作的临床特征以及自主调节下的心电图波动表明，心脏迷走神经张力在心律失常的发病机制中具有潜在作用，这可能解释了夜间心脏骤停发生率较高的原因。然而，使用去氧肾上腺素注射的深层压力反射刺激未诱发危及生命的心律失常或ST段抬高。在一些病例报告中报道了血管迷走神经症状后的心律失常，表明存在潜在的因果关系；然而，自主神经功能障碍、NMS和心律失常风险之间的联系仍不确定。抬头倾斜试验有助于区分神经介导性晕厥和心律失常性晕厥。直立倾斜试验（HUTT），在有提示NMS临床特征的患者中，HUTT阳性率明显高于有疑似心律失常性晕厥病史的患者。对于有疑似心律失常晕厥史的患者，HUTT阳性反应提示存在神经介导性晕厥的可能性，但不能排除心律失常。2.植入式环路记录器、电生理检查和基因检测对于基线检查阴性但反复出现不明原因晕厥的患者，植入式循环记录器是一个重要的工具。对于心源性猝死风险较低的BrS患者，植入式循环记录器可以排除心律失常性晕厥。然而，植入式循环记录器不应用于心脏骤停高风险患者。电生理检查可以提高疑似心律失常性晕厥病史的预测准确性。目前已经确定了多个与BrS相关的基因，其中SCN5A对风险分层有贡献。在18岁以下的年轻BrS患者中，如果不存在SCN5A突变可能意味着发生事件的风险较低。 BrS合并晕厥：何时植入ICD？ 植入ICD是很好经证实可预防BrS人群死亡的措施。实际上，BrS患者中有1/4的人合并晕厥，而心律失常导致的晕厥占少数，在这些患者中部分恶性心动过速会自行终止。因此，广泛的适应证是不合理的。对于患有遗传性心律失常综合征的年轻患者，不适当电击问题尤为重要。在一项系统回顾和荟萃分析中，20%的患者发生了不适当的电击（粗略年发生率为4.7%）。而对于不明原因晕厥和恶性心律失常风险高的BrS患者，即使在可疑情况下也应为患者植入ICD。当考虑植入ICD时，应将仔细的病史采集纳入多参数风险分层，包括自发性1型BrS心电图、家族史、电生理检查参数和其他已知风险因素。2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常患者管理和心源性猝死预防指南指出，自发性I型BrS合并近期晕厥病史且推断为室性心律失常患者，ICD为I类推荐。2018 ESC晕厥诊断和管理指南将不明原因的潜在的心律失常性晕厥定义为“不符合 I 类诊断标准的晕厥”。在存在自发性1型BrS心电图的情况下，不明原因的晕厥被认为是危及生命的心律失常的危险因素，推荐植入ICD，证据级别为IIa B。对于反复发作不明原因的晕厥，SCD风险低的患者，指南建议考虑植入式循环记录器作为替代选择（II，B）。文献索引：Giuseppe Mascia, Roberta Della Bona, Pietro Ameri, et al. Brugada Syndrome and Syncope: A Practical Approach for Diagnosis and Treatment. Europace. 2021; 23(7):996-1002.

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